Серповидноклеточная анемия

Болезнь имеет ярко выраженную клиническую картину. Эритроциты неправильной формы блокируют капилляры, что очень часто приводит к ишемии практически всех органов и костей. Поэтому самым ярким признаком болезни является болевой криз. Его появлению способствует повышенная температура тела, вирусная инфекция или местная травма. Такие кризы случаются периодически. Симптомы разделяют в зависимости от факторов, которые их вызывают. Разрушение эритроцитов приводит к следующим признакам:

• бледный или желтоватый оттенок кожи;
• повышенная утомляемость, слабость;
• приостановление роста;
• головокружения, отдышка;
• темная моча.

Среди симптомов серповидноклеточной анемии, которые вызваны закупоркой сосудов, можно отметить:

• деформацию скелета;
• повторный тромбоз внутренних органов;
• наружные язвы;
• сердечную недостаточность;
• нарушение зрения;
• неврологические проявления;
• кровь в моче.

Практически всегда увеличивается селезенка, поскольку закупорка эритроцитами делает невозможным выполнение функции фильтра всех остальных клеток крови. В запущенных случаях возможно развитие гиперспленизма, характеризующегося разрушением не только поврежденных составляющих крови, но и здоровых.

К появлению данного заболевания приводят мутации генов. По какой причине это происходит, не выяснено и по сегодняшний день. Ученые выделяют лишь ряд факторов (так называемых мутагенов), которые приводят к повреждению генетического аппарата клеток. Этими факторами являются:

• малярия;
• вирусная инфекция;
• вредное воздействие окружающей среды;
• ионизирующее излучение;
• некоторые лекарства.

Попадая в организм человека, малярия приводит к повсеместному разрушению эритроцитов. Происходит мутация на уровне красных кровяных клеток, что провоцирует разные заболевания, в том числе может возникнуть серповидно-клеточная анемия.

Вирусы способны поражать лишь живые клетки, меняя их ген таким образом, чтобы они производили новые вирусные составляющие. Ионизирующее облучение человек получает из космоса, почвы, из-за частых рентген-обследований, после аварий на АЭС. Среди факторов внешней среды и лекарств можно выделить:

• отходы тяжелых металлов;
• табачный дым;
• эпихлоргидрин (используется в изготовлении некоторых лекарств);
• препараты, применяемые при химиотерапии;
• иммунодепрессанты.

Таким образом, болезнь можно назвать региональной, поскольку не во всех странах случаются вспышки малярии, и мало кто живет в непосредственной близости от АЭС и вредоносных заводов.

Если вы обнаружили у себя симптомы, говорящие о такой болезни, как серповидная анемия, следует как можно быстрее обратиться к врачу. На поздних этапах с ней бороться уже практически бесполезно, однако при ранней диагностике лечение еще может дать положительные результаты. Понадобится консультация таких врачей как:

Вторая специальность доктора очень важна при наличии подобных болезней. Врач-гематолог занимается выявлением аномалий крови и их лечением; органами, создающими кровь. На приеме специалист изучает анамнез пациента, осматривает кожу, измеряет давление, пульс и назначает необходимые лабораторные анализы. Чтобы наиболее точно определить диагноз серповидноклеточная анемия, врач выясняет обстоятельства, при которых появилось ухудшение здоровья и задает следующие вопросы:

1. Какие симптомы вас беспокоят?
2. Когда они появились?
3. С чем вы это можете связать?
4. Имеете ли вы вредные привычки?
5. Если ли у вас наследственная предрасположенность к болезням?
6. Какая у вас работа?
7. Были ли контакты с ядами, токсичными веществами в последнее время?

После того как придут результаты анализов и необходимых исследований, врач расскажет о схеме ваших совместных дальнейших действий касательно недуга.

Для того чтобы избавиться от симптомов болезни, нужно устранить причину снижения гемоглобина. Если это вирусы и паразиты, то применяются меры по их выведению из организма, если причина — новообразования и опухоли, то требуется незамедлительное хирургическое вмешательство. Принцип лечения можно определить так:

• соблюдение правильного образа жизни;
• кислородотерапия;
• устранение болевого синдрома;
• повышение уровня гемоглобина и эритроцитов;
• устранение избыточного железа.

Для больного с диагнозом серповидно-клеточная анемия весь смысл лечения заключается в облегчении течения заболевания и в предотвращении риска возникновения осложнений. Чтобы не допустить появления гемолитических кризов, в первую очередь, больной не должен посещать места с пониженным уровнем кислорода. Среди медикаментозного лечения используются кровезаменители и вливание эритроцитарной массы. Если следовать докторским рекомендациям, то можно заметно продлить себе жизнь и улучшить ее качество.

На сегодняшний день серповидная анемия является неизлечимой болезнью. Но это вовсе не значит, что нужно мириться с диагнозом и ничего не делать. Наоборот, прогноз при ранней диагностике заболевания очень хороший: средняя продолжительность жизни составляет больше пятидесяти лет. Современная медицина позволяет предотвращать обострения, а в случае возникновения кризов — быстро купировать их при помощи антибиотиков и гидратации. Если применять определенные меры, то можно уменьшить воздействие анемии на организм:

• употреблять много жидкости;
• правильно питаться;
• добавить в рацион фолиевую кислоту;
• лечить инфекции антибиотиками;
• принимать назначенные врачом препараты;
• отказаться от курения и других вредных привычек;
• избегать тяжелых физических нагрузок.

Если придерживаться вышеуказанных советов, то в некоторых случаях проявлений симптомов можно полностью избежать. Как таковой профилактики заболевания не существует, поскольку оно передается генетически. Однако с ним можно жить, работать и проводить время так же, как и здоровые люди, за исключением некоторых ограничений.

Семионенкова Н.В., Аргунова И.А. Возможности терапии тревожных расстройств в общей врачебной практике (обзор) [Электронный ресурс] // Вестник Смоленской государственной медицинской академии. 2012

Соболева М.С., Слободенюк Е.В., Букатова И.Ф., Калагина З.В. Анализ динамики качества жизни пациентов с артериальной гипертензией при проведении комбинированной терапии (промежуточные итоги) [Электронный ресурс] // Дальневосточный медицинский журнал. 2011

Бокарев И.Н. Внутренние болезни: дифференциальная диагностика и лечение: Учебник // МИА. 2015

Федюкович Н.И. Внутренние болезни: учебник // Феникс. 2019