6.085

13.06.2025

Болезнь Виллебранда

Причины появления, симптомы, стадии заболевания и методы лечения

13.06.2025

Болезнь Виллебранда
*Дата обновления: 13.06.2025

Заболевание лечит:

Записаться на прием
Болезнь Виллебранда
*Дата обновления: 13.06.2025

Ведем прием в филиалах:

Патология была впервые описана в 1926 году финским ученым. На Аландских островах он познакомился с семьей, ребенок в которой страдал от этого недуга. По имени медика было присвоено название заболеванию. Патология сказывается на работе крови и по течению схожа с гемофилией. В организме появляется недостача белка, отвечающего за свертываемость, и нередко это приводит к критическим состояниям больного. Установлено, что болезнь фон Виллебранда передается по наследству. Она характеризуется особенностью, которую принято называть «дефицит фактора VIII».

Записаться на прием

Содержание

  1. 01

    Симптомы заболевания

  2. 02

    Причины развития болезни фон Виллебранда

  3. 03

    К какому врачу обратиться?

  4. 04

    Методы лечения синдрома

  5. 05

    Болезнь фон Виллебранда: типы (классификация)

  6. 06

  7. 07

    Отличие гемофилии от болезни Виллебранда

  8. 08

    Список литературы

Абрамова Ирина Петровна , кардиолог

Информация
проверена экспертом

Абрамова Ирина Петровна , кардиолог

Абрамова Ирина Петровна

Кардиолог, стаж работы 40 лет

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

01

Симптомы заболевания

Проявление признаков патологии варьируется в зависимости от типа заболевания. При первой разновидности симптомы дают о себе знать в наиболее тяжелой форме. Особенность болезни Виллебранда заключается в том, что она практически не подвержена прогрессированию. Основной набор симптомов усложняется более тяжелыми признаками протекания болезни по возрастающей:

  • незначительные кровотечения из носа и десен;
  • образование гематом при несильных ударах или вовсе без них;
  • обильные кровотечения при менструации;
  • гематурия;
  • серьезные кровопотери при операциях;
  • темный смолянистый стул;
  • кровоизлияния во внутренние органы, мягкие ткани, суставные полости.

Болезнь Виллебранда характеризуется близким расположением к коже артерий, которые не способны самостоятельно закупориваться тромбоцитами. К наиболее тяжелым состояниям относят маточные и желудочно-кишечные нарушения целостности сосудов.

02

Причины развития болезни фон Виллебранда

Патология в подавляющем большинстве случаев носит врожденный наследственный характер. При этом вероятность передачи нарушения ребенку по-настоящему велика, только если оба родителя страдают заболеванием. Частота недуга — 1-2 случая на 10 000 человек. Физиологически Болезнь фон Виллебранда объясняется такими причинами:

  • нарушение синтеза гликопротеина;
  • снижение уровня фактора VWF;
  • мутация гена в 12 хромосоме.

Как большинство заболеваний, связанных с ДНК-структурой, синдром Виллебранда с трудом поддается изучению и терапевтическому воздействию. Известны случаи, когда недуг приобретается из-за влияния внешних факторов. К ним относят:

  • множественные переливания крови;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • онкологии.

Такой способ приобретения болезни не является закономерным и встречается крайне редко. Во многом характер наследования патологии зависит от ее типа. Она не передается со стопроцентной вероятностью, но значительный риск присутствует всегда, даже если симптомы не проявляются долгое время.

Реклама. ООО "РИХ" ERID: F7NfYUJCUneTRUDSYyHE
03

К какому врачу обратиться?

Недуг причиняет серьезный дискомфорт больным и может стать угрозой для жизни, поэтому игнорировать его проявления нельзя. В силу наследственного характера родители должны вести наблюдение у врача с момента рождения ребенка. Если в семье присутствует болезнь Виллебранда, диагностика осуществляется:

гематолог генетик

На приеме доктору понадобится выяснить, с каким типом заболевания он имеет дело. От этого зависит лечение и профилактика осложнений. Кроме того, устранение дискомфортных симптомов — тоже задача при каждом случае индивидуальная. Чтобы конкретизировать информацию, специалист задаст такие вопросы:

  1. Какие именно симптомы причиняют беспокойство?
  2. Как давно они проявляются?
  3. Что известно о наличии заболевания в семье?
  4. Какие типы кровотечений наблюдаются?
  5. Какие из них преобладают над другими?
  6. Проводилось ли лечение каких-либо сопутствующих заболеваний?
  7. Диагностировалась ли уже болезнь Виллебранда?

После этого будет назначен ряд лабораторных анализов, которые прояснят генетическую и симптоматическую картину состояния здоровья пациента. При необходимости проводят дополнительные исследования органов при сопутствующих нарушениях.

04

Методы лечения синдрома

Патология является перманентным состоянием для организма, и на данном этапе развития медицины избавиться от нее невозможно. Основной задачей терапии при заболевании является поддержание общего положительного самочувствия. Интенсивного воздействия синдром Виллебранда требует при планировании определенных видов медицинских процедур. К ним относят:

  • роды;
  • хирургическое вмешательство;
  • стоматологические манипуляции.

Помимо этого, дополнительное воздействие необходимо при травмах закрытого и открытого типа. Оно направлено на предупреждение анемии и внутренних кровоизлияний. Крайне важна при болезни Виллебранда профилактика. Для нее существуют такие рекомендации:

  • не употреблять нестероидные противовоспалительные препараты;
  • не принимать противосвертывающие медикаменты;
  • вести активный образ жизни и следить за уровнем массы тела, при этом избегать травматичных видов спорта.

При заболевании нередко применяются переливания крови, однако не всегда они дают высокие результаты. Больным следует с предельной осторожностью относиться к приему лекарств и не употреблять новые препараты, не посоветовавшись со специалистом.

05

Болезнь фон Виллебранда: типы (классификация)

Важно
Помните, что поставить точный диагноз, определить причины и характер заболевания, назначить эффективное лечение может только квалифицированный врач. Записаться на прием к нашим специалистам Вы можете на сайте или по телефону 8 (495) 255-37-37.

Акции клиники

Составление индивидуального протокола долголетия

- Определение биологического возраста

- Выявление генетических
предрасположенностей

- Оценка уровня рисков здоровья

- Перечень причин ускоренного старения

Скидка 20% на денситометрию

Уважаемые пациенты, Открытая клиника на Пресне предлагает пройти денситометрию* со скидкой 20%.

Прием офтальмолога с диагностическим комплексом

Проверьте своё зрение за один визит: прием врача, измерение остроты зрения и внутриглазного давления, мидриаз и осмотр глазного дна.

Скидка 40% на КТ исследования для всех

Компьютерная томография позволяет наблюдать за состоянием тканей, изучает их плотность, которая значительно изменяется в зависимости от заболеваний.

МРТ Ночью со скидкой 35%

Мы рады представить акцию «Ночью — дешевле!» — теперь Вы можете пройти МРТ с 35% скидкой в ночное время с 21:00 до 09:00.

Первичный прием травматолога-ортопеда со скидкой 20%

Дорогие друзья! Мы рады сообщить Вам о невероятной акции, которая позволит Вам получить квалифицированную медицинскую помощь и заботу о Вашем здоровье на высшем уровне!

Первичный прием невролога со скидкой 20%

Дорогие друзья! Мы рады представить Вам уникальную возможность получить качественную медицинскую помощь по сниженной цене!

МРТ со скидкой от 20%

Скидка 20% на МРТ в будние дни. Скидка 25% на МРТ в выходные дни

Получите Индивидуальный План Лечения Бесплатно!

Присоединяйтесь к нашей специальной акции в «Открытая стоматология», где мы предлагаем не просто консультацию, а разработку персонализированного плана лечения ваших зубов и десен с полными врачебными рекомендациями — и все это абсолютно бесплатно!

Комплексная диагностика позвоночника за 1 день

Хотите жить активно и без боли в спине? Всего за один день вы узнаете состояние своего позвоночника. А также получите рекомендации по лечению и снятию боли в позвоночнике!

«Денситометрия» Ночью со скидкой 35%

Акция "Ночью — дешевле!" Ваша здоровье — Ваша инвестиция!

Наши специалисты

Диагностика заболевания на ранних стадия значительно облегчит его протекание и лечение. Именно поэтому при первых симптомах заболевания необходимо обратиться к специалисту

Цены на услуги

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием к врачу обращайтесь по телефону
8 (495) 126-14-75

Прием врача-терапевта первичный

от 3 000 руб. Записаться на прием

Прием врача-терапевта повторный

от 2 660 руб. Записаться на прием
06

Клинически выделяют несколько разновидностей, характеризующих зарождение и протекание патологии. Они варьируются по степени тяжести и составу крови, выявленному при анализе. Существуют такие типы заболевания:

  • I — классический. Считается наиболее распространенным и составляет около 80 % всех зарегистрированных случаев. Характеризуется потерей незначительной процентной доли фактора Виллебранда — белка, отвечающего за свертываемость. Вызывает слабые и средние по тяжести нарушения. Не всегда требует лечения.
  • II — вариантная форма. Выявляется приблизительно у 15 % больных. Характеризуется значительным снижением фактора Виллебранда. Провоцирует кровотечения средней степени с уклоном в серьезные.
  • III — тяжелая форма. При нем фактор Виллебранда отсутствует практически полностью. Редкая и чрезвычайно опасная разновидность патологии. Сопровождается кровоизлияниями в полости организма и очень низкой свертываемостью.

В большинстве случаев болезнь фон Виллебранда носит перманентный неизменяющийся характер. Ухудшения сопровождают заболевания других органов, неправильное лечение или его отсутствие, игнорирование здорового образа жизни. Переход одной стадии патологии в другую практически невозможен.

07

Отличие гемофилии от болезни Виллебранда

Эти недуги во многом схожи. Они характеризуются одинаковой симптоматической частью — внешними и внутренними кровотечениями, плохой свертываемостью, образованием гематом. При этом о болезни Виллебранда слышало гораздо меньшее количество людей, чем о гемофилии. Это можно объяснить так:

  • смертность от второго заболевания значительно выше;
  • симптомы проявляются намного ярче;
  • гемофилия носит «аристократический» статус и широко известна по случаям королевы Виктории и цесаревича Алексея.

Болезнь Виллебранда характеризуется низким содержанием фактора VIII, тогда как при родственной патологии он содержится в достаточном количестве. При гемофилии не формируется фибриновый сгусток, позволяющий тромбоцитам образовывать «заплатку» для поврежденного сосуда. Нередко патологии путают одну с другой по таким причинам:

  • пониженное содержание тромбоцитов;
  • неправильное функционирование фактора VIII;
  • замедленное формирование тромбов или невозможность этого процесса;

Нередко для лечения обоих заболеваний используются похожие методы и средства медикаментозного воздействия. Генетическая природа патологий обусловливает невозможность избавления от недуга и позволяет проводить исключительно местную симптоматическую терапию. При этом соблюдение правил безопасности и рекомендаций врача делает жизнь с этими диагнозами вполне комфортной.

08

Список
литературы

Куликов С.М., Гармаева Т.Ц., Русинов М.А., Паровичникова Е.Н. Понятия, принципы и задачи популяционной гематологии [Электронный ресурс] // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2017

Курочкина А.В., Нетребич Д.М., Парфенова И.А. Компьютерное моделирование в гематологии [Электронный ресурс] // Проблемы современной науки и образования. 2014

Воробьев А.И. Руководство по гематологии // Ньюдиамед. 2002

Хоффбранд В., Петтит Дж.. Гематология. Атлас-справочник // Практика. 2007

Gergues M., Ayer S., Morelli S., Greco S. Hematological Humanization of Immune-Deficient Mice [Электронный ресурс] // Methods in molecular biology (Clifton, N.J.). 2021 https://www.researchgate.net/publication/349446903_Hematological_Humanization_of_Immune-Deficient_Mice

Помните, что поставить точный диагноз, определить причины и характер заболевания, назначить эффективное лечение может только квалифицированный врач.

Записаться на прием к нашим специалистам Вы можете на сайте или по телефону 8 (495) 255-37-37

Связаться с клиникой

Мнение эксперта

Мнение эксперта

Это наследственное нарушение свертываемости крови проявляется склонностью к кровотечениям, что может быть опасно для жизни, особенно при травмах или операциях. Я всегда сочувствую пациентам с этим диагнозом и считаю важным раннее выявление и наблюдение у гематолога. Современные методы терапии позволяют контролировать течение болезни и предотвращать тяжёлые кровотечения.

Статьи по теме

Секущиеся кончики волос

Секущиеся кончики волос

Тонкие и сухие волосы — довольно распространенная проблема, от которой страдают представители как мужского, так и женского пола

Подробнее
Пузырек на внутренней стороне губы

Пузырек на внутренней стороне губы

Чаще всего пузырьки говорят о развитие герпетической инфекции

Подробнее
Боль в спине в области поясницы

Боль в спине в области поясницы

Согласно статистике ВОЗ, более 85 % жителей планеты страдают от различных видов остеохондроза

Подробнее
Кашель при туберкулезе

Кашель при туберкулезе

Туберкулез может проявляться по-разному

Подробнее

Похожие болезни

Видео-блог

Все видео

Видео-блог

Врач ЛФК

Упражнения для правильной осанки

Эффективный комплекс для исправления осанки и укрепления спины

Врач ЛФК

Упражнения для укрепления мышц спины

Упражнения для здоровья позвоночника и профилактики болей в спине

Офтальмолог

Зрение после 50 лет: почему оно становится хуже и что с этим делать

Как сохранить ясность взгляда и избежать возрастных проблем с глазами

Врач ЛФК

Для офисных работников

Как спасти спину и подарить себе энергию посреди рабочего дня

Офтальмолог

Методы коррекции зрения

На что опираться при выборе метода коррекции зрения — от лазерных технологий и контактных линз до хирургических вмешательств

Оториноларинголог-хирург

Операции в области оториноларингологии в «Открытой клинике»

Современные методы лечения ЛОР-заболеваний и всё, что нужно знать перед процедурой

Наш сайт использует cookie-файлы, данные об IP-адресе и местоположении для того, чтобы предоставить максимально качественные услуги. узнайте подробнее в соглашении.