Фиброз легких

Легкие представляют собой эластичный парный орган, локализованный в грудной полости. Основная его функция – обеспечение газообмена, что проявляется насыщением крови кислородом и выведением из кровяного русла углекислоты.

Газообмен осуществляется благодаря альвеолам – пузырьковидные образования, оплетенное капиллярной сетью. При легочном фиброзе здоровые ткани растягиваются, замещаются соединительнотканными элементами, на фоне чего нарушаются функции структур. Итогом становится необратимое сужение дыхательного пространства, снижение эластичности органа. Без правильной терапии заболевание приводит к нарушению газообмена, инвалидизации.

В запущенных клинических случаях состояние опасно развитием отека легких, тяжелой дыхательной недостаточности.

При своевременном обращении к специалистам патологический процесс возможно контролировать, сохранить достойное качество жизни человека.

Варианты болезни в зависимости от локализации повреждения:

• дольковый – в процесс вовлечены небольшие легочные участки;
• сегментарный – поражены сегменты структуры;
• диффузный – патология захватывает весь орган.

Отдельный вид недуга – линейная форма. На рентгенограмме, КТ-снимках визуализируются вертикальные/ горизонтальные полосы.

В зависимости от этиологического фактора различают инфекционный, аутоиммунный, идиопатический вид заболевания.

Поражение может быть односторонним или двусторонним.

В зависимости от степени распространенности процесса выделяют следующие стадии:

• Пневмофиброз. Наблюдается чередование рубцов со здоровой тканью.
• Пневмосклероз. В заболевание вовлекается большая часть структуры.
• Пневмоцирроз – вовлечение бронхов, сосудов. Здоровая ткань полностью замещается.

По структуре поврежденной зоны выделяют солидный и кистозный варианты.

Заболевание чаще диагностируется у мужчин старше 50-55 лет. Специалисты выделяют ряд причин фиброза легких:

1. Острые, хронические воспалительные процессы в целевой зоне (ХОБЛ, туберкулез, пневмония).
2. Аутоиммунные состояния (склеродермия, синдром Шарпа, саркоидоз, болезнь Шегрена).
3. Работа на вредном производстве, связанным с силикатной пылью, асбестом, фреоном.
4. Радиотерапия при лечении злокачественных опухолей, расположенных в грудной полости.
5. Бесконтрольный прием некоторых фармпрепаратов (цитостатиков, антиаритмиков, антибиотиков).
6. Ожог легких.

Факторы риска возникновения патологии:

• Вредные привычки (табакокурение).
• Регулярное вдыхание пыли растительного, животного происхождения (в домашних условиях, сельском хозяйстве.
• Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) – во время обратного заброса желудочного содержимого повреждается альвеолярный эпителий.
• Гормональные заболевания (диабет, тиреоидит).
• Перенесенное инфекционное заболевание COVID-19.
• Наследственный фактор – выявляются определенные мутации в генетическом материале.

У части больных недуг проявляется без видимых причин. В подобных ситуациях речь идет об идиопатической форме.

На начальных этапах болезнь может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования патологии возникают характерные признаки. Клиническая картина зависит от причин недуга, стадии, особенностей течения.

Основные проявления болезни:

• Нарастающая одышка.
• Сухой упорный кашель.
• Поверхностное дыхание – затруднительно сделать глубокий вдох.
• Чувство стеснения, тяжести в груди.
• Деформация пальцев по типу «барабанных палочек».
• Увеличение ногтевых пластин (напоминают стекла часов).
• Быстрая утомляемость, общая слабость.
• Болезненность в мышцах, суставах.

Во время объективного осмотра врач выслушивает двусторонние мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких. Характерна крепитация – хрустящий звук, напоминающий шум при растирании волос пальцами у уха.

Если адекватное лечение отсутствует, постепенно формируется хроническая дыхательная недостаточность.

Какой врач лечит фиброз легких? Пульмонолог специализируется на диагностике и лечении данной патологии.

Обследование начинается со сбора жалоб, анамнестических данных, физикального осмотра. Проводится пульсоксиметрия для оценки сатурации кислородом. Подтвердить окончательный диагноз помогает назначение лабораторных анализов, инструментальных исследований:

1. Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Позволяет обнаружить воспалительный процесс.
2. Биохимический анализ крови. При легочном фиброзе на себя обращает внимание показатель СРБ.
3. Анализ крови на ревматоидный фактор. Оценивается выраженность воспалительного процесса, подтверждаются или исключаются некоторые аутоиммунные состояния.
4. Антитела к циклическому цитруллин содержащему пептиду (Anti-CCP). Повышается при системных заболеваниях соединительной ткани.
5. КТ органов грудной клетки. На КТ-снимках видны многочисленные кистозные воздушные пространства («сотовое легкое»), участки уплотнения альвеолярной ткани («матовое стекло»). Формируются тракционные бронхоэктазы, очаги рубцовой ткани.
6. Исследование диффузионной способности легких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO). Помогает оценить эффективность транспорта кислорода из альвеол в кровеносное русло. При патологии показатель снижается, так как через легочную ткань хуже проникают кислород и углекислый газ.

Чтобы исключить или подтвердить наличие заболевания, назначается спирография или спирометрия. Диагностическая методика способствует изучению функции внешнего дыхания при помощи спирометра/ спирографа.

Доктор направляет на биопсию легких при сомнительных результатах других методов исследования.

Также применяется БАЛ – бронхоальвеолярный лаваж. Лечебно-диагностическая процедура, напоминающая биопсию, подразумевает извлечение бронхоскопом материала с дальнейшим исследованием под микроскопом.

Цель терапии – замедление прогрессирования недуга, улучшение качества жизни пациента.

Консервативная терапия предполагает назначение лекарств, замедляющих разрастание рубцовой ткани – антифибротические фармпрепараты (антифибротики). Лекарства помогают снизить риск обострений, продлить выживаемость.

Если недуг развивается на фоне инфекционного процесса, системного заболевания, назначаются антибиотикотерапия, противовирусные средства, глюкокортикостероиды.

Используются физиопроцедуры (ультразвуковая терапия, оксигенотерапия), лечебная физкультура, дыхательные упражнения.

Кислородная поддержка показана при сатурации ниже 88% для уменьшения одышки, предупреждения осложнений.

При тяжелом кашле рекомендуется прием опиоидных анальгетиков (в виде паллиативной помощи).

Хирургическое лечение фиброза легких необходимо при тяжелом течении болезни. Хирурги выполняют трансплантацию легких, предполагающую замену поврежденного органа на здоровый.

Если после перенесенного COVID-19 на КТ-снимках отмечается незначительно выраженный фиброз, лечение может не понадобиться.

Заболевание осложняется рядом состояний, ухудшающих качество жизни больного. Специалисты выделяют такие осложнения:

1. Хроническая дыхательная недостаточность. Дисфункция легочной ткани, дефицит поступления кислорода в кровь сопровождаются выраженной одышкой, быстрой утомляемостью.
2. Легочная гипертензия (ЛГ). Патология характеризуется повышением давления в сосудах, соединяющих сердце и легкие. Проявляется одышкой, кашлем, аритмиями.
3. Сердечная недостаточность (легочное сердце). На фоне недостаточного поступления кислорода больные отмечают выраженные отеки, ощущение нехватки воздуха даже в состоянии покоя.
4. Нарастание фиброзных изменений. Одышка становится более выраженной, появляются новые воспалительные очаги, ухудшается газообмен.
5. Присоединение инфекционных процессов прилегающих органов, систем.
6. Онкопатология. Согласно статистике, у 10-15% заболевших наблюдается перерождение доброкачественных измененных участков.
7. Тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА). Жизнеугрожающее состояние проявляется закупоркой сосудистого просвета оторвавшимся тромбом.

Возможно развитие экссудативного плеврита, пневмоторакса.

Выраженная одышка, сложности с выполнением бытовых, рабочих обязанностей ведут к десоциализации, развитию депрессивных эпизодов.

При отсутствии своевременного грамотного лечения средняя продолжительность жизни составляет 2-3 года. Корректно подобранные препараты или качественно выполненная операция помогают замедлить прогрессирование недуга. Также они позволяют устранить симптоматику, ухудшающую качество жизни.

Прогноз зависит от формы патологии, особенностей течения, возраста пациента, наличия осложнений. Идиопатический вариант болезни характеризуется наиболее тяжелым течением.

При незначительном поражении легких фиброзом и разрастании рубцовой ткани отмечается относительно благоприятный прогноз заболевания. Если в органе сформировались многочисленные кисты, продолжительность жизни может составлять не больше шести лет.

Предупредить последствия интерстициального поражения тканей органа помогает ряд врачебных рекомендаций:

• Отказ от табакокурения.
• Смена трудовой деятельности при работе на вредном производстве.
• Своевременное обращение к врачу при обострении хронической патологии.
• Использование индивидуальных защитных средств во время работы с промышленной пылью, химическими веществами.

Соблюдение этих правил способствует снижению вероятности развития недуга, замедлить прогрессирование ранее выявленной патологии.

Raghu G., Remy-Jardin M., Richeldi L., Thomson C. C., Inoue Y., Johkoh T. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline // American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. — 2022. https://academic.oup.com/ajrccm/article/205/9/e18/8492145

American Thoracic Society; European Respiratory Society; Japanese Respiratory Society; Asociación Latinoamericana de Tórax. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline // ATS/ERS/JRS/ALAT. — 2018. https://www.thoracic.org/statements/resources/interstitial-lung-disease/diagnosis-IPF-full-length.pdf

National Institute for Health and Care Excellence. Idiopathic pulmonary fibrosis in adults: diagnosis and management // NICE guideline CG163. — Published 2013; last reviewed 19 September 2024. https://www.nice.org.uk/guidance/cg163

Российское респираторное общество. Клинические рекомендации “Идиопатический лёгочный фиброз” // Минздрав России. — Год утверждения: 2021; пересмотр не позднее 2023; ID: 677_1; статус в открытой карточке: действует. https://cr.minzdrav.gov.ru/

Российское респираторное общество. Идиопатический лёгочный фиброз // Клинические рекомендации РФ; PDF. — 2021. https://spulmo.ru/upload/kr/ILF_2021.pdf

Авдеев С. Н., Айсанов З. Р., Белевский А. С., Илькович М. М., Коган Е. А., Мержоева З. М. и др. Идиопатический лёгочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению // Пульмонология. — 2022;32(3):473–495. https://webmed.irkutsk.ru/doc/pdf/kr677.pdf

BMJ Best Practice. Idiopathic pulmonary fibrosis // BMJ Best Practice. — актуальная онлайн-версия; preview. https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/446