Билиарный цирроз — хроническое патологическое состояние. Болезнь поражает междольковые и септальные желчные протоки. Патологии свойственен деструктивно-воспалительный характер, она имеет аутоиммунную природу. Постепенно у пациента, страдающего билиарным циррозом печени, перестает адекватно поступать в 12-типерстную кишку желчь. Заболевание встречается в соотношении 6:10 у мужчин и женщин соответственно. Нередко наблюдается распространение патологии между членами семьи. Ученые отмечают, что вероятность заболеть билиарным циррозом у близких родственников в 570 раз больше. Также определена взаимосвязь между поражением БЦ и антигенами гистосовместимости.
Первичный билиарный цирроз
Патология обуславливается явными иммунными проблемами, которые приводят к деструкции желчных протоков. Сегодня специалисты указывают на 3 процесса разрушения билиарного эпителия при данной болезни:
- Повреждение клеток растворимыми провоспалительными цитокинами. Они появляются при взаимодействии АПК с Т-хелперами.
- Индукция Т-клеточного ответа в результате взаимосвязи Т-хелперов 1 типа и антигенпрезентирующих клеток.
- Взаимодействие антигенных МНС 2 класса, которые экспрессируются на холангиоците, и Т-хелперов.
Примерно у 15 % людей прогрессирование первичного билиарного цирроза происходит без симптомов. Практически полностью отсутствуют специфические клинические проявления.
Симптомы
Патология имеет 4 этапа развития. Заболевание начинается с появления очагов воспаления, затем они прогрессируют, возникает септальный фиброз. Последний этап — непосредственно цирроз. В печени наблюдаются узлы регенерации, отмечаются выраженные и несильные воспаления. Основные проявления патологического состояния следующие:
- Зуд;
- Пожелтение склер, кожи;
- Расчесы на спине, конечностях;
- Боли в подреберье справа;
- Патологическое увеличение печени.
Если у пациента прогрессирующая стадия билиарного цирроза печени, то отмечаются субфебрилитет, истощение, прогрессирует желтуха. Также больной часто жалуется на ухудшение самочувствия, усталость.
В результате гиперхолестеринемии появляются ксантомы и ксантелазмы. Патологии характерны сосудистые «звездочки». Параллельно с этим нередко развиваются:
- Боли в области мышц;
- Периферическая полиневропатия;
- Кератоконъюнктивит.
Также возможно изменение пальцев, по форме они напоминают барабанные палочки. Характерным симптомом билиарного цирроза печени считается пальмарная эритема. С течением времени обнаруживают остеомаляцию и остеопороз. Есть риск переломов патологического характера. Довольно часто наблюдаются варикозное расширение вен пищевода и геморрагический синдром. Без адекватного лечения наступает смертельный исход в результате печеночно-клеточной недостаточности. Она вызывается кровотечениями в ЖКТ, портальной гипертензией и асцитом.
Причины
Этиология патологического состояния неопределена. Проблема часто носит семейный характер. Специалисты отмечают взаимосвязь ПБЦ с иными аутоиммунными заболеваниями:
- Ревматоидным артритом;
- Синдромом Шегрена;
- Хроническим тиреоидитом;
- Дискоидной красной волчанкой;
- Склеродермией.
Появление и развитие патологии связывают с содержащимися в крови антимитохондриальными, антиядерными, антигладкомышечными антителами. Опасность также представляет ревматоидный фактор. К возможным причинам первичного билиарного цирроза относят:
- Большое количество циркулирующих антител у родственников пациентов с ПБЦ;
- Показатели иммунного поражения желчных протоков, выявленные при гистологическом изучении печеночных тканей;
- CREST-синдром.
Какой врач поможет?
При первичном билиарном циррозе крайне важно своевременно попасть к специалисту. Решают такие проблемы:
Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием к врачу обращайтесь по телефону 8 (495) 255-37-37.
Цены на услуги
| Прием врача-гастроэнтеролога первичный | от 2 950 руб. |
Доктор должен объективно и максимально полно оценить общую картину. Для этого он:
- Проводит физикальный осмотр;
- Собирает анамнез и анализирует жалобы;
- Назначает лабораторные методы;
- Направляет на инструментальное обследование.
Крайне важно провести дифференциальный диагноз ПБЦ с такими болезнями, как саркоидоз, хронический аутоиммунный активный гепатит, первичный склерозирующий холангит. Также стоит исключить лекарственное поражение тканей печени, отмирание трансплантата. Пациент должен обязательно сдать биоптаты на гистологическое исследование, а также лабораторные анализы. Помогают в диагностике следующие визуализирующие методы:
- Компьютерная томография;
- УЗ-исследование;
- Магнтитно-резонансная томография.
В биохимическом анализе крови отмечают выросшие в 3-4 раза показатели гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфотазы. Также в сыворотке крови выявляют антимитохондриальные антитела. Иногда AMA нет, хотя у пациента есть гистологические, клинические и биохимические признаки поражения.
Методы лечения
После изучения симптомов билиарного цирроза печени и подтверждения диагноза следует безотлагательно приступить к терапии. Ее основные цели:
- Уменьшить интенсивность проявлений;
- Предотвратить или максимально замедлить прогрессирование патологии;
- Предупредить или излечить осложнения.
В первую очередь пациенту следует исключить прием алкогольных напитков. Противопоказаны гепатотоксические препараты, НПВП, БАДы. Важно соблюдать указанные врачом уровень физической активности и режим питания. Медикаментозное лечение подразумевает прием иммуносупрессантов, урсодеоксихолиевой кислоты, а также препаратов, воздействующих на сопутствующие инфекции.
Также при ПБЦ предусмотрено хирургическое вмешательство. Если у пациента наблюдаются частые кровотечения из расширенных вен пищевода, то прибегают к трансюгулярному интрапеченочному портосистемному шунтированию. В ряде случаев необходима трансплантация печени. После операции однолетняя выживаемость наблюдается у более чем 90 % пациентов. 10 лет и дольше живут 65 % оперированных.
