Красная волчанка

Специалисты выделяют четыре вида заболевания исходя из характера течения и патологически измененных очагов:

• системная красная волчанка;
• дискоидная;
• неонатальная;
• спровоцированная приемом медикаментов.

СКВ характеризуется быстрым прогрессированием. Поражаются любые органы и системы. Патологии свойственны:

• лихорадка;
• боли разного типа и локализации;
• высыпания на теле, лице.

Независимо от причин красная волчанка имеет довольно специфические симптомы. Чаще всего сопровождается артралгиями, мучительными головными болями, явным дискомфортом в почках. Озноб сменяется гипергидрозом, постепенно присоединяются кожные проявления — волчаночный дерматит. При кожной форме страдает лицо, а именно скулы и переносица. Отмечаются эритематозные розовые или ярко-красные пятна. Они также появляются на:

• шее;
• руках;
• груди.

Пораженная кожа становится сухой, отечной. Видны папулезные элементы. Пятна сочетаются с областями гиперкератоза.

Диагностируется и дискоидная волчанка. Наиболее распространенной формой считается центробежная эритема Биетта. Главные ее признаки:

• утолщение наружного слоя кожи;
• высыпания;
• воспаляющиеся бляшки;
• рубцевание аномальных участков.

Иногда патология приводит к изменению слизистой носа и рта. Еще одна форма дискоидного поражения — волчанка Капоши-Ирганга. Она отличается глубоким поражением кожи и рецидивирующим течением. Наблюдаются симптомы артритов.

Что касается неонатальной волчанки, то она развивается у новорожденных. Нередки случаи сочетания с пороками сердца, существенными патологиями кровеносной, иммунной систем. Диагностируется и ненормальное развитие печени. Заболевание развивается довольно редко.

Волчанка, спровоцированная приемом специфических лекарств, проявляется в виде СКВ. Нередко признаки исчезают самостоятельно после отмены медикаментов. В группе риска пациенты, принимающие:

• артериолярные вазодилататоры;
• транквилизаторы;
• барбитураты;
• антиаритмические препараты.

Среди возможных симптомов красной волчанки формирование пузырей, изъязвлений. Диагностируют и отмирание тканей. В таких случаях часто страдают слизистые рта и носа. Если поражения заживают, то на их месте остаются гипо- или гиперпигментированные участки. Системная красная волчанка приводит к:

• некрозу ногтей;
• геморрагическим элементам;
• поражению слизистой половых органов.

При СКВ страдает скелетно-мышечный аппарат, дыхательная, нервная и сердечно-сосудистая системы, пищеварительный тракт. Распространенные проявления:

• рецидивирующие плевриты;
• атеросклероз;
• воспаление легких;
• гломерулонефриты;
• спленомегалия;
• гломерулиты;
• воспаление стенок сосудов кишечника.

Еще не установлены однозначные причины, провоцирующие заболевание. Ведущей считается теория о мультифакториальности, то есть, для развития СКВ необходимо наличие двух аспектов: наследственности и внешнего воздействия. К последнему относят:

• УФ-облучение;
• РНК и ретровирусы;
• бактерии;
• эмоциональные переживания;
• скачки гормонов;
• вакцинации.

Женщины молодого и среднего возраста болеют волчанкой примерно в 10 раз чаще. Это обусловлено высоким содержанием эстрогенов в крови. Учеными доказан защитный эффект андрогенов относительно СКВ.

Причиной болезни красная волчанка может стать практически любая вирусная или бактериальная инфекция. Однако при отсутствии генетической предрасположенности риск крайне мал. Механизм развития базируется на изменении функций Т и В-лимфоцитов. Это сопровождается слишком активным образованием антител к здоровым клеткам. Формирующиеся иммунные комплексы оседают в почках, серозных оболочках органов, запуская воспаление. В зависимости от места оседания ЦИК страдают слизистые и кожные покровы, органы дыхания, сердечно-сосудистая система, ЦНС и прочее.

Без оказания своевременной медицинской помощи пациент может погибнуть в течение двух лет с момента начала острого процесса. Поэтому при первых же признаках заболевания важно обратиться к опытному:

Специалисту необходимо оценить общее состояние пациента, выявить характерные признаки СКВ. Врач:

1. анализирует жалобы;
2. изучает анамнез текущей болезни, перенесенных недугов;
3. проводит общий осмотр.

На основе результатов консультации, анализов крови и выводов узких специалистов ревматолог назначает лечение. Пациенту необходимо принимать лекарства на протяжении жизни. Терапию периодически корректируют.

Острую форму СКВ купируют в стационарных условиях. Терапия подразумевает назначение:

• глюкокортикостероидов;
• НПВП;
• витаминов группы B;
• системных цитостатиков.

В зависимости от тяжести заболевания и особенностей поражения систем организма прописывают препараты аминохолиновой группы, витамина Д и кальция, микофеноловой кислоты. Могут понадобиться:

• плазмаферез;
• внепочечное очищение крови;
• терапия глобулинами.

Если присутствуют патологические изменения кожи, то наружное лечение включает мази с глюкокортикостероидами, криотерапию. Производится обкалывание пораженных областей гормональными препаратами.

Для улучшения самочувствия, снижения частоты обострений необходимо скорректировать образ жизни. Важно:

• соблюдать щадящий режим работы, больше отдыхать;
• избегать нахождения под прямыми УФ-лучами;
• носить солнцезащитные очки и пользоваться кремом с SPF не меньше 55;
• правильно питаться, обогатить рацион овощами и фруктами;
• ежедневно делать физические упражнения, проконсультировавшись с врачом;
• отказаться от сигарет и алкоголя.

Исходя из причин и симптомов лечение красной волчанки практически всегда комплексное. Принимать препараты необходимо регулярно, о любых из в самочувствии необходимо уведомлять ревматолога.

Специфических инструментальных методов выявления и изучения болезни нет. СКВ подтверждается, если обнаружены минимум 4 критерия из 11:

• воспаления суставов;
• дискоидные высыпания;
• изъязвления слизистых;
• гиперчувствительность к ультрафиолету;
• бабочкообразная сыпь на лице;
• поражения почек;
• нарушения работы ЦНС;
• изменения со стороны иммунной системы;
• характерные изменения в крови;
• воспаления серозных оболочек;
• высокое содержание противоядерных тел ANA.

Периферический артрит при волчанке характеризуется отсутствием эрозий. Проявляется отечностью и болью, в суставной сумке может скапливаться жидкость.

Красноватые дискоидные высыпания округлые, овальные или имеют кольцевидную форму. На поверхности бляшек наблюдаются чешуйки. Рядом видны расширенные капилляры. Поражения слизистых ротовой полости и носа проявляются изъязвлениями. Обычно они безболезненные. У пациентов с СКВ выявляется гемолитическая анемия.

Степень активности волчанки определяют по индексам SLEDAI. Он демонстрирует состояние девяти органов и систем, выражается в суммирующихся пунктах. Всего их 105, что отвечает максимально высокой активности.

Независимо от причин и симптомов красная волчанка имеет характерные маркеры. В сыворотке крови присутствуют:

• волчаночный антикоагулянт;
• антинуклеарный фактор;
• антифосфолипидные антитела;
• LE-клетки;
• антитела к Sm-антигену;
• антитела к нативной двуспиральной ДНК.

При поражении внутренних органов назначают ультразвуковое исследование, а также томографию, чтобы оценить степень распространения патологических процессов. Может понадобиться ЭКГ, ЭЭГ.

К сожалению, без вовремя назначенной корректной терапии пациенты погибают. В основном это обусловлено существенными изменениями внутренних органов, присоединяющимися инфекциями. Опасность заболевания зависит от особенностей его течения. Вариантов несколько:

• острое;
• подострое;
• хроническое.

Острому течению свойственно молниеносное начало и бурное развитие. Органы поражаются практически одновременно. Страдают ЦНС, сердце, легкие. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, способным спровоцировать гибель пациента. Сегодня острая СКВ диагностируется довольно редко.

При подостром течении волчанка развивается поэтапно. Периоды обострений и ремиссий сменяют друг друга. В основном преобладают общая симптоматика: субфебрильная температура, потеря веса, недомогание. После поражения внутренних органов опасные осложнения СКВ развиваются примерно через 2-4 года.

Благоприятное течение волчанки — хроническое. При нем страдают преимущественно суставы и кожные покровы. Ремиссии длительные, а более опасные проявления развиваются спустя десятки лет.

Иногда лечение красной волчанки не дает ожидаемых результатов. Это связано и с особенностью ее течения, и с поздним диагностированием. Тогда развиваются необратимые последствия, способные привести к гибели:

• инфаркт миокарда;
• печеночная недостаточность;
• гангрена кишечника;
• геморрагический и ишемический инсульты;
• легочные и прочие внутренние кровотечения.

К не менее опасным осложнениям относят перикардит, нефрит. Высокие риски сопряжены с пороками сердца и кардиосклерозом. Больной может пострадать в результате развития сердечно-дыхательной и почечной недостаточности. При СКВ есть риск тромбоэмболии легочной артерии. Помимо этого, тромбоз сосудов вызывает гангрену ног.

Если женщина, болеющая системной красной волчанкой, решилась на рождение ребенка, то важно понимать следующие нюансы:

• присутствует риск выкидыша;
• около 25 % детей рождается преждевременно;
• необходимо продолжать прием преднизолона;
• у беременной повышается риск высокого АД, диабета, гипергликемии.

Дети от матерей с диагнозом СКВ, не страдают от пороков рождения и не отстают в умственном и физическом развитии.

Прогноз при СКВ зависит от активности патологического процесса и начала комплексной терапии. Если волчанка развивается в острой форме, то очень быстро отмечаются тяжелые поражения ЦНС, почечная недостаточность. Без адекватной помощи гибель наступает в течение 2-3 лет. Если ремиссии продолжительные, наблюдаются в основном поражения кожных покровов, то пациент живет с диагнозом дольше 20 лет.

Динамическое наблюдение, регулярная сдача анализов для лабораторного исследования позволяют лечащему врачу вовремя заметить какие-либо изменения, предотвратить осложнения. Об обострении болезни свидетельствуют:

• лихорадка;
• головокружения;
• увеличение участков сыпи;
• явный дискомфорт в суставах, мышцах.

Клинически доказано, что красная волчанка не заразна. У нее нет конкретного возбудителя, который мог бы передаваться воздушно-капельным, половым, бытовым путем. Заболевание характеризуется генетической предрасположенностью и провоцируется сочетанием нескольких факторов. Среди них:

• физические и эмоциональные стрессы;
• вирусные агенты;
• беременность;
• стрептококки;
• гормональный дисбаланс и прочее.

Если один из родителей страдает СКВ, то нет 100%-ой уверенности в том, что она передастся ребенку. Он получит лишь наследственную предрасположенность к заболеванию.

Зборовская И.А., Мозговая Е.Э. Доказательная медицина в ревматологии [Электронный ресурс] // Научно-практическая ревматология. 2008

Пасиешвили Л.М. Место и роль нестероидных противовоспалительных препаратов в современной ревматологии [Электронный ресурс] // Крымский терапевтический журнал. 2010

Рэлстон Г., Пенмэн Й., Стречен М., Хобсон Р. Внутренние болезни по Дэвидсону. Нефрология. Ревматология // Рид Элсивер. 2010

Насонова Е.Л., Насонова В.А. Ревматология : национальное руководство : учебное пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей // ГЭОТАР-Медиа. 2008

Hochberg M., Smolen J., Weinblatt M., Weisman M., Gravallese E. Rheumatology, 2-Volume Set, 8th Edition // Elsevier. 2022