Эта патология была впервые описана финским ученым на примере одной семьи, в которой ребенок страдал плохой свертываемостью крови. Позже она получила название по имени своего первооткрывателя — Эрика фон Виллебранда. Недуг характеризуется недостатком или неправильным функционированием так называемого фактора VIII, который отвечает за транспортировку и работу белков, свертывающих кровь.
Симптомы заболевания
Генетическая обусловленность приводит к тому, что его проявления дают о себе знать уже с первых месяцев жизни. Даже незначительное силовое воздействие на кожу вызывает образование гематом, а самые маленькие царапины кровоточат в течение длительного времени. В зависимости от типа и тяжести заболевания симптомы могут проявляться в разной степени. В основном это:
- кровоточивость десен и сосудов носа;
- гематурия;
- кровоизлияния во внутренние органы и суставные сумки.
Болезнь Виллебранда у детей проявляется достаточно ярко и требует постоянного наблюдения. Из-за высокой активности повышается риск получения травм, что может привести к кровопотерям и занесению инфекции.
Причины болезни Виллебранда у детей
Патология зарождается у ребенка в период внутриутробного формирования. Генная мутация переходит «по наследству» от родителей и сопровождает человека на протяжении всей жизни. Дополнительные факторы для формирования не нужны. На генетическом уровне ее появление обуславливают:
- уменьшение содержания гликопротеина;
- дефицит фактора VIII;
- мутации в 12-ой хромосоме.
В отдельных случаях болезнь Виллебранда у детей может появиться из-за многочисленных переливаний крови, раковых опухолей и активного воздействия некоторых групп медикаментов. Однако такой способ получения недуга крайне редок.
К какому врачу обратиться?
Из-за наследственной передачи заболевания родители с самого начала знают, с какой проблемой столкнется их ребенок. Поэтому медицинский учет начинается с первых дней жизни. Отслеживать проявления болезни и бороться с ними помогут:
Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием к врачу обращайтесь по телефону 8 (495) 255-37-37.
Цены на услуги
| Прием врача-терапевта первичный | от 2 730 руб. |
| Прием врача-терапевта повторный | от 2 420 руб. |
На профилактических осмотрах и в периоды обострения для специалиста крайне важным будет сужение симптоматической картины. Это позволит максимально быстро реагировать на возникающие проблемы. Для этого он задаст следующие вопросы:
- Какие симптомы причиняют беспокойство?
- Какие еще заболевания диагностированы?
- Какие медицинские препараты назначались ребенку?
После этого могут быть рекомендованы лабораторные и аппаратные исследования. Они позволят с высокой долей точности определить сложность случая и подобрать соответствующую терапию.
Методы лечения
Перманентный характер патологии влияет на способ воздействия на нее. В наше время болезнь считается неизлечимой. Терапия направлена на устранение симптомов и поддержание здоровья на стабильном уровне. Для этого используют:
- переливания антигемофильной плазмы;
- назначение кровосвертывающих медикаментов;
- различные кислоты, заменяющие белок фактора VIII.
Важным является соблюдение осторожности в повседневной жизни. Чем меньше травм будет получать ребенок, тем выше шансы на отсутствие развития осложнений. Хорошее влияние окажут сбалансированное питания и здоровый образ жизни.
