Билиарный цирроз печени

Патология обуславливается явными иммунными проблемами, которые приводят к деструкции желчных протоков. Сегодня специалисты указывают на 3 процесса разрушения билиарного эпителия при данной болезни:

• Повреждение клеток растворимыми провоспалительными цитокинами. Они появляются при взаимодействии АПК с Т-хелперами.
• Индукция Т-клеточного ответа в результате взаимосвязи Т-хелперов 1 типа и антигенпрезентирующих клеток.
• Взаимодействие антигенных МНС 2 класса, которые экспрессируются на холангиоците, и Т-хелперов.

Примерно у 15 % людей прогрессирование первичного билиарного цирроза происходит без симптомов. Практически полностью отсутствуют специфические клинические проявления.

Патология имеет 4 этапа развития. Заболевание начинается с появления очагов воспаления, затем они прогрессируют, возникает септальный фиброз. Последний этап — непосредственно цирроз. В печени наблюдаются узлы регенерации, отмечаются выраженные и несильные воспаления. Основные проявления патологического состояния следующие:

• Зуд;
• Пожелтение склер, кожи;
• Расчесы на спине, конечностях;
• Боли в подреберье справа;
• Патологическое увеличение печени.

Если у пациента прогрессирующая стадия билиарного цирроза печени, то отмечаются субфебрилитет, истощение, прогрессирует желтуха. Также больной часто жалуется на ухудшение самочувствия, усталость.

В результате гиперхолестеринемии появляются ксантомы и ксантелазмы. Патологии характерны сосудистые «звездочки». Параллельно с этим нередко развиваются:

• Боли в области мышц;
• Периферическая полиневропатия;
• Кератоконъюнктивит.

Также возможно изменение пальцев, по форме они напоминают барабанные палочки. Характерным симптомом билиарного цирроза печени считается пальмарная эритема. С течением времени обнаруживают остеомаляцию и остеопороз. Есть риск переломов патологического характера. Довольно часто наблюдаются варикозное расширение вен пищевода и геморрагический синдром. Без адекватного лечения наступает смертельный исход в результате печеночно-клеточной недостаточности. Она вызывается кровотечениями в ЖКТ, портальной гипертензией и асцитом.

Этиология патологического состояния неопределена. Проблема часто носит семейный характер. Специалисты отмечают взаимосвязь ПБЦ с иными аутоиммунными заболеваниями:

• Ревматоидным артритом;
• Синдромом Шегрена;
• Хроническим тиреоидитом;
• Дискоидной красной волчанкой;
• Склеродермией.

Появление и развитие патологии связывают с содержащимися в крови антимитохондриальными, антиядерными, антигладкомышечными антителами. Опасность также представляет ревматоидный фактор. К возможным причинам первичного билиарного цирроза относят:

• Большое количество циркулирующих антител у родственников пациентов с ПБЦ;
• Показатели иммунного поражения желчных протоков, выявленные при гистологическом изучении печеночных тканей;
• CREST-синдром.

При первичном билиарном циррозе крайне важно своевременно попасть к специалисту. Решают такие проблемы:

Доктор должен объективно и максимально полно оценить общую картину. Для этого он:

1. Проводит физикальный осмотр;
2. Собирает анамнез и анализирует жалобы;
3. Назначает лабораторные методы;
4. Направляет на инструментальное обследование.

Крайне важно провести дифференциальный диагноз ПБЦ с такими болезнями, как саркоидоз, хронический аутоиммунный активный гепатит, первичный склерозирующий холангит. Также стоит исключить лекарственное поражение тканей печени, отмирание трансплантата. Пациент должен обязательно сдать биоптаты на гистологическое исследование, а также лабораторные анализы. Помогают в диагностике следующие визуализирующие методы:

• Компьютерная томография;
• УЗ-исследование;
• Магнтитно-резонансная томография.

В биохимическом анализе крови отмечают выросшие в 3-4 раза показатели гамма-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфотазы. Также в сыворотке крови выявляют антимитохондриальные антитела. Иногда AMA нет, хотя у пациента есть гистологические, клинические и биохимические признаки поражения.

После изучения симптомов билиарного цирроза печени и подтверждения диагноза следует безотлагательно приступить к терапии. Ее основные цели:

• Уменьшить интенсивность проявлений;
• Предотвратить или максимально замедлить прогрессирование патологии;
• Предупредить или излечить осложнения.

В первую очередь пациенту следует исключить прием алкогольных напитков. Противопоказаны гепатотоксические препараты, НПВП, БАДы. Важно соблюдать указанные врачом уровень физической активности и режим питания. Медикаментозное лечение подразумевает прием иммуносупрессантов, урсодеоксихолиевой кислоты, а также препаратов, воздействующих на сопутствующие инфекции.

Также при ПБЦ предусмотрено хирургическое вмешательство. Если у пациента наблюдаются частые кровотечения из расширенных вен пищевода, то прибегают к трансюгулярному интрапеченочному портосистемному шунтированию. В ряде случаев необходима трансплантация печени. После операции однолетняя выживаемость наблюдается у более чем 90 % пациентов. 10 лет и дольше живут 65 % оперированных.

Дегтярева А.В., Чеклецова Е.В., Чубарова А.И., Мухина Ю.Г. Достижения и перспективы развития гепатологии раннего детского возраста [Электронный ресурс] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012

Мязин Р.Г. Эффективная профилактика и лечение хронического гепатита в в современной практике гепатолога [Электронный ресурс] // Медицинский совет. 2017

Кюрегян К.К., Дьяррассуба А., Михайлов М.И. Лабораторная диагностика вирусных гепатитов // Инфекционные болезни: новости, мнения, обучение. 2015

Амплеева Н.П., Павелкина В.Ф., Базаркин Д.И. Острый вирусный гепатит B: клинико-лабораторная характеристика // Академический журнал Западной Сибири. 2014

Allamneni C., Bamidele A., Schwartz R. Hepatology Highlights [Электронный ресурс] // Hepatology. 2021 https://www.researchgate.net/publication/354841772_Hepatology_Highlights