Болезнь Виллебранда у детей

06.11.2024
2962
Содержание

Эта патология была впервые описана финским ученым на примере одной семьи, в которой ребенок страдал плохой свертываемостью крови. Позже она получила название по имени своего первооткрывателя — Эрика фон Виллебранда. Недуг характеризуется недостатком или неправильным функционированием так называемого фактора VIII, который отвечает за транспортировку и работу белков, свертывающих кровь.

Важно
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.
Акции
Акции
Check-up
Check-up
Panacea
Panacea
Врачи
Врачи
Новости
Новости

Симптомы заболевания

Генетическая обусловленность приводит к тому, что его проявления дают о себе знать уже с первых месяцев жизни. Даже незначительное силовое воздействие на кожу вызывает образование гематом, а самые маленькие царапины кровоточат в течение длительного времени. В зависимости от типа и тяжести заболевания симптомы могут проявляться в разной степени. В основном это:

  • кровоточивость десен и сосудов носа;
  • гематурия;
  • кровоизлияния во внутренние органы и суставные сумки.

Болезнь Виллебранда у детей проявляется достаточно ярко и требует постоянного наблюдения. Из-за высокой активности повышается риск получения травм, что может привести к кровопотерям и занесению инфекции.

Причины болезни Виллебранда у детей

Патология зарождается у ребенка в период внутриутробного формирования. Генная мутация переходит «по наследству» от родителей и сопровождает человека на протяжении всей жизни. Дополнительные факторы для формирования не нужны. На генетическом уровне ее появление обуславливают:

  • уменьшение содержания гликопротеина;
  • дефицит фактора VIII;
  • мутации в 12-ой хромосоме.

В отдельных случаях болезнь Виллебранда у детей может появиться из-за многочисленных переливаний крови, раковых опухолей и активного воздействия некоторых групп медикаментов. Однако такой способ получения недуга крайне редок.

К какому врачу обратиться?

Из-за наследственной передачи заболевания родители с самого начала знают, с какой проблемой столкнется их ребенок. Поэтому медицинский учет начинается с первых дней жизни. Отслеживать проявления болезни и бороться с ними помогут:

Наши специалисты

Суван-оол Марина Анатольевна
Терапевт
Гастроэнтеролог
Стаж: 30 лет
4.7 из 5
39 отзывов
83%
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём
Малыгина Марина Алексеевна
Терапевт
Гастроэнтеролог
Стаж: 22 года
4.9 из 5
98%
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Власова Светлана Сергеевна
Терапевт
Гастроэнтеролог
Диетолог
Стаж: 24 года
98%
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём
Черемисина Анна Юрьевна
Кардиолог
Терапевт
Стаж: 16 лет
4.9 из 5
13 отзывов
98%
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём
Мясникова Наталия Петровна
Стаж: 28 лет
4.9 из 5
3 отзыва
98%
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём
Торозова Ольга Александровна
Терапевт
Гастроэнтеролог
Стаж: 19 лет
4.9 из 5
5 отзывов
98%
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём
Информация актуальна на 2024 год.

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием к врачу обращайтесь по телефону 8 (495) 255-37-37.

Цены на услуги

Прием врача-терапевта первичный от 2 730 руб.
Прием врача-терапевта повторный от 2 420 руб.

На профилактических осмотрах и в периоды обострения для специалиста крайне важным будет сужение симптоматической картины. Это позволит максимально быстро реагировать на возникающие проблемы. Для этого он задаст следующие вопросы:

6658475232c54.jpg

  1. Какие симптомы причиняют беспокойство?
  2. Какие еще заболевания диагностированы?
  3. Какие медицинские препараты назначались ребенку?

После этого могут быть рекомендованы лабораторные и аппаратные исследования. Они позволят с высокой долей точности определить сложность случая и подобрать соответствующую терапию.

Методы лечения

Перманентный характер патологии влияет на способ воздействия на нее. В наше время болезнь считается неизлечимой. Терапия направлена на устранение симптомов и поддержание здоровья на стабильном уровне. Для этого используют:

  • переливания антигемофильной плазмы;
  • назначение кровосвертывающих медикаментов;
  • различные кислоты, заменяющие белок фактора VIII.

Важным является соблюдение осторожности в повседневной жизни. Чем меньше травм будет получать ребенок, тем выше шансы на отсутствие развития осложнений. Хорошее влияние окажут сбалансированное питания и здоровый образ жизни.


Список литературы

  • Куликов С.М., Гармаева Т.Ц., Русинов М.А., Паровичникова Е.Н. Понятия, принципы и задачи популяционной гематологии [Электронный ресурс] // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2017 https://cyberleninka.ru/article/n/ponyatiya-printsipy-i-zadachi-populyatsionnoy-gematologii
  • Курочкина А.В., Нетребич Д.М., Парфенова И.А. Компьютерное моделирование в гематологии [Электронный ресурс] // Проблемы современной науки и образования. 2014 https://cyberleninka.ru/article/n/kompyuternoe-modelirovanie-v-gematologii
  • Воробьев А.И. Руководство по гематологии // Ньюдиамед. 2002
  • Хоффбранд В., Петтит Дж.. Гематология. Атлас-справочник // Практика. 2007
  • Gergues M., Ayer S., Morelli S., Greco S. Hematological Humanization of Immune-Deficient Mice [Электронный ресурс] // Methods in molecular biology (Clifton, N.J.). 2021 https://www.researchgate.net/publication/349446903_Hematological_Humanization_of_Immune-Deficient_Mice
Статьи по теме
Похожие болезни
Важно
Помните, что поставить точный диагноз, определить причины и характер заболевания, назначить эффективное лечение может только квалифицированный врач. Записаться на прием к нашим специалистам Вы можете на сайте или по телефону 8 (495) 255-37-37.
Есть вопросы?
Оставьте заявку, мы перезвоним и с радостью на них ответим!
Нажимая на кнопку, я принимаю соглашение на обработку перосональных данных
Наш сайт использует cookie-файлы, данные об IP-адресе и местоположении для того, чтобы предоставить максимально качественные услуги. узнайте подробнее в соглашении.