6.611
10.10.2025
4 минуты
Причины появления, симптомы, стадии заболевания и методы лечения
10.10.2025
Болезнь Вильсона-Коновалова является наследственным недугом, который диагностируется довольно редко. Это тяжелое заболевание, в ходе которого происходит нарушение обмена меди. Следствием этого является значительное накопление в роговице, почках, печени и головном мозге больного токсических веществ, медленно отравляющих организм. Медицинская статистика утверждает, что больше всего страдают от этого заболевания народности, в которых распространены близкородственные браки. Врачи также отмечают, что болезнь чаще всего диагностируется у мужчин молодого возраста (до 35 лет).
Записаться на приемСимптомы
Причины болезни
К какому врачу идти?
Диагностика болезни Вильсона-Коновалова
Методы лечения болезни Вильсона-Коновалова
Список литературы
Главный врач, Невролог, стаж работы 14 лет
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.
Недуг впервые проявляет себя в подростковом и старшем возрасте. Симптомы, как правило, появляются в 15-35 лет. Заболевание может развиться и у пожилых людей, однако у них поражается только печень. Врачи выделяют три основные группы симптомов, которые указывают на болезнь Вильсона-Коновалова. Первые признаки связаны с накоплением меди в печени. При этом у больного наблюдается:
Довольно часто болезнь оказывает влияние на нервную систему. Она может приводить даже к серьезным психическим расстройствам. Указывать на поражение нервной системы будут следующие симптомы:
Кроме этого, заболевание может оказывать влияние и на другие системы и органы человека. Нередко недуг приводит к серьезным эндокринным нарушениям. Они грозят больным импотенцией, бесплодием, снижением полового влечения. Болезнь может поразить и костные ткани, что приводит к значительному снижению их плотности. Вследствие этого человек страдает от остеопороза и частых переломов.
Только у ¼ детей, у родителей которых есть мутационный ген приводящий к болезни Вильсона-Коновалова, проявляется данное заболевание. При этом ребенок может быть просто переносчиком болезни, но не иметь ее признаков. Врачи выделяют пять основных форм этого недуга:
Симптомы этих форм болезни Вильсона-Коновалова сильно разнятся. Чаще всего встречается дрожательно-ригидный тип недуга. Он проявляется повышением температуры тела до 37,5 градусов по Цельсию, а также мышечными судорогами.
Рано приводит к смерти брюшная форма. Она вызывает только изолированное разрушение печени, которое схоже с циррозом и хроническим гепатитом. Развивается этот тип заболевания в возрасте до 40 лет. У детей чаще всего диагностируется ригидно-аритмогиперкинетическая форма. Симптомы ее следующие:
Эта форма болезни характеризуется быстрым прогрессированием. Она может привести к смерти уже через 2-3 года после начала развития недуга. Самой редкой формой болезни считают экстрапирамидно-корковую. Признаками ее является прогрессирующий паралич конечностей, а также развитие слабоумия.
Людям с таким недугом необходимо срочная медицинская помощь. Иначе заболевание будет быстро прогрессировать и приведет к летальному исходу. Диагностикой и лечением болезни Вильсона-Коновалова занимаются такие врачи как:
невролог гепатологТакже пациенту понадобится консультация гастроэнтеролога и офтальмолога. На первом приеме врач проводит осмотр больного. Он прощупывает его живот, определяя болезненные места. Чаще всего дискомфорт у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова возникает над пупком и в верхних отделах живота. После этого доктор задаст пациенту несколько уточняющих вопросов:
Опрос помогает врачам поставить точный диагноз. Специалистам очень важно определить, не являются ли симптомы признаками других заболеваний. Недуг можно спутать с Паркинсоном или гепатоцеребральным синдромом.
Точно распознать недуг может только высококвалифицированный врач. Помогут ему в этом диагностические исследования. Пациенту, у которого подозревают болезнь Вильсона-Коновалова, предложат пройти:
| Методика диагностики | Время | Точность | Цена по Москве |
|---|---|---|---|
| Клинический анализ крови | 15-30 минут | до 85% (если 1,5 тесла) | 500-600 рублей |
| Анализ крови для определения обмена меди | 30 минут | 95% | 500 рублей |
| Общий анализ мочи | 10 минут | 85%-99% | 600 рублей |
| Генотипирование | 10 минут | 100% | 9000 рублей |
Также больному порекомендуют пройти УЗИ органов брюшной полости. Этот метод диагностики помогает быстро обнаружить поражения печени, желчного пузыря, почек и поджелудочной железы. Для того чтобы отличить заболевание от других болезней, например, цирроза, пациенту проводят эластографию. Это альтернативный метод биопсии печени. В редких случаях больного также направляют на электрокардиографию и электроэнцефалографию. Данные исследования дают возможность обнаружить поражение сердца и головного мозга.
Терапия разрабатывается для каждого пациента в строго в индивидуальном порядке. Сегодня справиться с заболеванием можно с помощью:
От заболевания нельзя полностью избавиться. Поэтому больным придется проходить лечение всю жизнь. Пациенту назначают:
Больному строго запрещают снижать или повышать дозу лекарств. Такие нарушения всегда приводят к обострению заболевания. Важным этапом лечения является диета. Пациентам необходимо отказаться от продуктов, которые богаты медью. Поэтому морепродукты, бобовые, грибы, какао, орехи, шоколад и сухофрукты полностью исключаются из его рациона. При тяжелом течении болезни, когда консервативная терапия не помогает, врачи назначают хирургическое вмешательство. Оно заключается в трансплантации печени. После операции пациенту необходимо будет проходить длительную иммуносупрессивную терапию. При успешно проведенной операции состояние больного улучшается, а обмен меди в его организме нормализуется.
- Определение биологического возраста
- Выявление генетических
предрасположенностей
- Оценка уровня рисков здоровья
- Перечень причин ускоренного старения
Присоединяйтесь к нашей специальной акции в «Открытая стоматология», где мы предлагаем не просто консультацию, а разработку персонализированного плана лечения ваших зубов и десен с полными врачебными рекомендациями — и все это абсолютно бесплатно!
Дорогие друзья! Мы рады представить Вам уникальную возможность получить качественную медицинскую помощь по сниженной цене!
Компьютерная томография позволяет наблюдать за состоянием тканей, изучает их плотность, которая значительно изменяется в зависимости от заболеваний.
Уважаемые пациенты, Открытая клиника на Пресне предлагает пройти денситометрию* со скидкой 20%.
Акция "Ночью — дешевле!" Ваша здоровье — Ваша инвестиция!
Мы рады представить акцию «Ночью — дешевле!» — теперь Вы можете пройти МРТ с 35% скидкой в ночное время с 21:00 до 09:00.
Акция действует в Открытой клинике на ул. 1905 года
Акция действует в клинике на Проспекте Мира
Скидка 20% на МРТ в будние дни. Скидка 25% на МРТ в выходные дни
Дорогие друзья! Мы рады сообщить Вам о невероятной акции, которая позволит Вам получить квалифицированную медицинскую помощь и заботу о Вашем здоровье на высшем уровне!
Скидка предоставляется только при оплате через кассу.
Хотите жить активно и без боли в спине? Всего за один день вы узнаете состояние своего позвоночника. А также получите рекомендации по лечению и снятию боли в позвоночнике!
Диагностика заболевания на ранних стадия значительно облегчит его протекание и лечение. Именно поэтому при первых симптомах заболевания необходимо обратиться к специалисту
Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием
к врачу обращайтесь по телефону
8 (495) 126-14-75
А.Ж. Дуйсенбаева, Инновационный метод в гастроэнтерологии [Электронный ресурс] // Вестник Казахского Национального медицинского университета. 2013
Тарасова Л.В., Трухан Д.И. Лекарственная безопасность в гастроэнтерологии [Электронный ресурс] // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2013
Валенкевич Л.Н., Яхонтова О.И. Болезни органов пищеварения: руководство по гастроэнтерологии для врачей // Издательство ДЭАН, 2006
Калинин А.В., Маев И.В., Рапопорт С.И. Гастроэнтерология: справ. практ. врача // Медпресс-информ., 2009
Drossman D. Gastroenterology: The Focus on Mind and Body [Электронный ресурс] // I n s i d e t h e M i n d s. 2015 https://www.med.unc.edu/ibs/wp-content/uploads/sites/450/2017/10/Aspatore-Booklet.pdf
Записаться на прием к нашим специалистам Вы можете на сайте или по телефону 8 (495) 255-37-37
Связаться с клиникойБолезнь Вильсона-Коновалова — редкое наследственное заболевание, связанное с накоплением меди в организме. Особенно важно выявить его на ранних стадиях, чтобы избежать поражения печени и мозга. Как специалист, я настоятельно рекомендую проходить обследование при подозрительных неврологических или печеночных симптомах. Современная терапия позволяет пациентам жить полноценной жизнью.
Согласно статистике ВОЗ, от заболеваний опорно-двигательного аппарата страдает более 70 % населения возрастом старше 30 лет
Подробнее
Каждый человек хотя бы раз в жизни сталкивался с заложенностью уха
Подробнее
Беременность и дальнейшие роды — процессы, после которых жизнь женщины меняется кардинальным образом
ПодробнееЭффективная гимнастика при остеохондрозе и шейной грыже
Самые распространенные патологии, причины возникновения и современные методы диагностики и лечения
Причины, симптомы и лечение — всё, что нужно знать для сохранения здоровья зрения
Упражнения для здоровья позвоночника и профилактики болей в спине
Эффективный комплекс упражнений для восстановления подвижности спины
