ДЦП

ДЦП представляет собой заболевание, характеризующееся нарушением двигательных функций, в ряде ситуаций – когнитивных способностей.

Оно развивается вследствие поражения головного мозга, возникающего в период внутриутробного развития, во время родов или в первые недели жизни. Такой пациент испытывает трудности с движением, речью, глотанием в также с поддержанием равновесия.

ДЦП в 25-60% случаев сопровождается умственной отсталостью, а в 30-50% – эпилепсией (American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, 2020).

Церебральный паралич бывает врожденным (ребенок рождается с поражением мозга) или приобретенным. Для последнего варианта повреждение нервной системы характерно после рождения (вследствие травмы).

В зависимости от типа нарушений различают следующие формы ДЦП:

• Спастическая – вызывает жесткость и скованность мышц, что ограничивает движения.
• Дискинетическая – проявляется непроизвольными движениями (тремором).
• Атаксическая – приводит к плохой координации, шаткой походке.

В смешанной форме сочетаются признаки нескольких типов нарушений.

Болезнь делится на три стадии:

1. 1.Ранняя. Характерны гипертензионный синдром (головная боль, раздражительность), судороги и деформации позвоночника. Торсионные спазмы приводят к скручиванию туловища.
2. Начальная резидуальная. После исчезновения острых симптомов задерживаются установочные рефлексы. Появляются патологические содружественные движения, контрактуры суставов.
3. Остаточная. Оформляются патологические двигательные стереотипы, деформации. Возможна частичная самостоятельность, но с фиброзным перерождением мышц и суставов.

Неврологи называют ряд причин возникновения патологии:

• гемолитическая болезнь новорожденного (тяжелый резус-конфликт матери и малыша);
• сложные роды (родовая травма, гипоксия/ асфиксия плода);
• внутриутробные инфекции (цитомегаловирус, краснуха);
• генетические аномалии;
• отягощенный анамнез беременности (узкий таз беременной, тазовое предлежание плода).

К развитию недуга приводят травмы и поражения мозга в раннем постнатальном периоде (инсульт у новорожденного, билирубиновая энцефалопатия, нейроинфекции).

Специалисты выделяют следующие факторы, способствующие развитию церебрального паралича:

Каждый из этих факторов может влиять на появление в зависимости от сочетания с другими рисками.

Патогенетический механизм развития нарушений при ДЦП:

• Внутриутробные и родовые повреждения мозга
• Аномалии развития мозговых структур (микрогирия, пахигирия, гетеротопия)
• Дистрофические изменения мозговой ткани (глиоз, атрофия, порэнцефалия)
• Нарушение кровообращения и недостаточное питание мозга
• Аномальное распределение мышечного тонуса
• Патологический двигательный стереотип

Микрогирия представляет собой аномалию, при которой мозговые извилины имеют меньшие размеры, но их количество увеличено.

Пахигирия относится к редким расстройствам, характеризующимся наличием ограниченного числа широких, плоских извилин в коре больших полушарий.

Гетеротопия – атипичное расположение тканей или органов.

Дистрофические изменения возникают вследствие нарушений кровообращения, что приводит к недостаточному питанию нервных клеток. Состояние проявляется в виде:

• диффузного или очагового глиоза (гибели нервных клеток с последующим замещением рубцовой тканью);
• кистозной дегенерации;
• атрофические изменения коры больших полушарий;
• порэнцефалии (кисты в мозговых тканях);
• отложений солей.

Нарушение мышечного тонуса связано с тем, что головной мозг хуже контролирует работу нейронов в передних рогах спинного мозга. Из-за этого усиливаются местные рефлексы в спинномозговых сегментах, нарушается нормальное взаимодействие нервных путей, формируются неправильные модели движений.

Развитие людей с церебральным параличом сопровождается задержками в моторных, речевых и когнитивных функциях, которые проявляются на разных этапах жизни.

Согласно статистическим данным, 50-70% детей с ДЦП имеют задержки в моторных функциях, а у малышей с гипотонией, спастичностью задержки в сидении и ходьбе наблюдаются до 2-3 лет (Pediatrics, 2021).

У маленьких пациентов в 35% случаев отмечаются трудности в освоении речи, а в 40% – с восприятием и обработкой информации (Journal of Child Neurology, 2021).

Своевременные физиотерапия, логопедические занятия и другие методы лечения помогают больным развить необходимые навыки, достичь значительных успехов в повседневной жизни.

Симптоматика развивается постепенно, ее выраженность зависит от тяжести заболевания. Основные признаки ДЦП, процент их встречаемости:

1. Мышечная спастичность (повышенный тонус) – около 70-80% случаев (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, 2000).
2. Неконтролируемые или резкие движения – встречаются примерно у 30-40% малышей (The Lancet Neurology, 2007).
3. Задержка в физическом развитии (не сидит к 8 месяцам, не ходит к полутора годам) – у 50-60% маленьких пациентов. Примерно 25-40% детей имеются задержки в психическом развитии (Pediatrics, 2016).
4. Нарушения речи (затруднения с глотанием, отсутствие речи) – 30-40% случаев (Brain Development and Function in Children with Cerebral Palsy, 2013).
5. Нарушения рефлексов – наблюдаются у 60-70% больных (Journal of Pediatrics, 2010).
6. Сенсорные расстройства (искажение восприятия положения тела в пространстве) – встречаются у 30-50% пациентов (Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 2014).

В зависимости от тяжести заболевания симптомы могут варьироваться от незначительных проявлений до более выраженных.

Степень тяжести ДЦП напрямую влияет на выраженность и спектр осложнений. Церебральный паралич осложняется рядом состояний:

При возникновении тревожной симптоматики у малыша рекомендуется обратиться к врачу-педиатру. Он направит маленького пациента к нужным специалистам. Важную роль в обследовании и терапии играют детская неврология, лечебная физкультура, массаж и другие направления.

Ранняя диагностика помогает выбрать оптимальное лечение, разработать реабилитационную программу, что способствует улучшению состояния ребенка.

По показаниям назначаются иппотерапия, дельфинотерапия, канистерапия. Занятия с лошадьми, дельфинами, собаками имеют свою специфику и помогают:

• улучшить подвижность суставов;
• развить двигательные навыки;
• нормализовать осанку и психоэмоциональное состояние.

Занятия проводят опытные инструктора с обученными животными, курсы повторяют для стабилизации равновесия и развития мышц.

Диагностика не основана на лабораторных анализах, но некоторые из них позволяют оценить общее состояние и выявить сопутствующие заболевания.

Биохимический анализ крови способствует оценке работы почек, печени, метаболических процессов.

Инструментальные методы:

1. Нейросонография (УЗИ головного мозга). Выполняется у детей до полутора лет для выявления структурных изменений в головном мозге. Благодаря УЗИ определяются гидроцефалия или внутримозговые кровоизлияния (Journal of Neonatal-Perinatal Medicine, 2019).
2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Обеспечивает более точное изображение головного мозга, помогает обнаружить мелкие патологии (NeuroImage, 2017).
3. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Применяется для определения эпилептической активности в мозге (Journal of Clinical Neurophysiology, 2018).
4. Электронейромиография (ЭНМГ). Помогает в дифференциальной диагностике заболеваний центральной и периферической нервной системы (Journal of Child Neurology, 2017).
5. Рентгенография тазобедренных суставов. Используется для оценки положения головки бедра и определения необходимости хирургического вмешательства (Pediatric Radiology, 2016).

При подозрении на наследственные заболевания рекомендуется проведение генетического тестирования (Journal of Medical Genetics, 2019).

Электрофизиологические исследования (включая вызванные потенциалы и ТМС) используются для диагностики повреждений нервной системы. ТМС способствует определению проводимости нейронов в мозге и спинномозговом канале (Brain Stimulation, 2018).

Лечение церебрального паралича требует комплексного подхода, независимо от причин или симптомов. Основная цель терапии – восстановление нарушенных функций, предотвращение осложнений.

Особенности лечебного процесса при ДЦП:

• Раннее начало. Чем раньше начнется терапия, тем более эффективными будут результаты.
• Поэтапность. Лечение должно проводиться поэтапно – от роддома до санаториев, медицинских центров.
• Непрерывность. Постоянная работа с ребенком способствует развитию двигательных, интеллектуальных и коммуникативных навыков.

Применяется медикаментозная терапия, технические средства, а также альтернативные методы.

Актуальные лекарственные препараты:

Другие методики консервативной терапии:

1. Технические средства. Корсеты, бандажи – жесткие фиксирующие элементы, удерживающие части тела в правильном положении и предотвращающие деформацию костных структур, атрофию. Эффективность их использования – 60-75% (Journal of Pediatric Orthopedics, 2017). Ходунки, трости обеспечивают улучшенную мобильность в 70-85% случаев (Developmental Medicine & Child Neurology, 2018).
2. Методы функциональной терапии. Кинезиотерапия и ЛФК показали эффективность в 75-85% случаев, улучшая моторные функции и координацию движений у больных, особенно при раннем начале лечения (Journal of Pediatric Rehabilitation, 2017).Массаж (классический, сегментарный, точечный) способствует улучшению кровообращения, снятию мышечного напряжения, улучшению гибкости у 60-70% маленьких пациентов (Pediatric Physical Therapy, 2020).
3. Ортопедическое лечение. Ортезирование и гипсование необходимы для коррекции деформаций, поддержания правильного положения конечностей. Метод эффективен у 65-80% детей с ДЦП (Journal of Pediatric Orthopedics, 2019).
4. Альтернативные методики. Хотя иппотерапия, остеопатия, имеют ограниченные доказательства эффективности, их используют для улучшения физического, психоэмоционального состояния в 50-65% случаев (Developmental Medicine & Child Neurology, 2018).

Оперативное вмешательство показано при осложнениях – стойких мышечных спазмах, абсцессах или кишечной непроходимости. Применяемые операции и процент их эффективности:

1. Селективная дорсальная ризотомия. После пересечения нервных волокон в спинном мозге у 60-80% детей улучшается способность к ходьбе, уменьшается спастичность мышц (Neurology, 2009).
2. Хирургия на позвоночнике. После коррекции деформаций, срощенных позвонков у 85% пациентов улучшается осанка, качество жизни (Orthopedic Clinics of North America, 2013).
3. Ортопедическая хирургия (удлинение мышц, коррекция суставов, деформаций стоп). Исследование показало, что 75% больных после подобных операций стали менее зависимыми от вспомогательных средств при ходьбе (Journal of Pediatric Orthopaedics, 2017).
4. Помпы для доставки миорелаксантов (инфузионные системы). Из помпы постоянно дозированно высвобождается миорелаксант. Он накапливается в спинномозговой жидкости, улучшая состояние мышц. Эффективность устройства – 78% (Journal of Child Neurology, 2014).

Исследование (Frontiers in Neurology, 2022) предложило новый способ раннего выявления церебрального паралича с использованием давления на датчиках для анализа движений младенцев в первые недели жизни. Система показала высокую точность в классификации паттернов движений.

Проводилось исследование (IEEE Access, 2022), в котором была разработана система, основанная на графовых нейронных сетях, для анализа движений младенцев. Движения сняты при помощи стандартных RGB-видеокамер. Данный подход позволяет прогнозировать риск развития ДЦП с высокой точностью уже в возрасте 3 месяцев.

Реабилитационные мероприятия направлены на развитие навыков самообслуживания, повышение самостоятельности и улучшение качества жизни пациента. Основные направления реабилитации включают:

1. Лечебная физкультура, массаж.
2. Физиотерапия – электрофорез, электромиостимуляция, парафиновые и озокеритовые аппликации, грязелечение.
3. Ортопедическая поддержка – специальная обувь, стельки, ортезы.
4. Санаторно-курортное лечение – минеральные ванны и другие процедуры для общего укрепления организма.
5. Логопедическая и дефектологическая работа. Занятия с логопедом помогают улучшить речь, коммуникацию. Работа с дефектологом необходима для развития когнитивных, социальных навыков.
6. Физическая терапия и эрготерапия. Последнюю называют трудотерапией. Она применяется для обучения бытовым навыкам (одевание и кормление).

Альтернативные средства общения (коммуникативные доски и программы для преобразования текста в голос) помогают людям с ДЦП улучшить коммуникацию, повысить самостоятельность, снизить социальную изоляцию.

Немкова С.А., Болдырев В.Г. Ранняя дифференциальная диагностика и восстановительное лечение пациентов с детским церебральным параличом // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 2024; № 1. https://www.mediasphera.ru/issues/zhurnal-nevrologii-i-psikhiatrii-im-s-s-korsakova/2024/1/1199772982024011024

Vitrikas K., Dalton H., Breish D. Cerebral Palsy: An Overview // Am Fam Physician. – 2020; № 4. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32053326/

Пак Л. А. Мультидисциплинарное сопровождение детей с детским церебральным параличом // ФГАУ Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Министерства здравоохранения РФ. – 2019; т. 6. https://nczd.ru/wp-content/uploads/2019/06/avto-pak.pdf

Абдуллаев А. М., Юлдашев Р. Н. Клинический подход к лечению спастических форм детского церебрального паралича нижних конечностей у детей // Актуальные вопросы современной медицины. – 2019; с. 162-163. https://elibrary.ru/item.asp

Холин А. А., Заваденко Н. Н., Есипова Е. С. Детский церебральный паралич и эпилепсия // Вопросы практической педиатрии. – 2016; № 4. https://medi.ru/info/12859/