Макулодистрофия

Чтобы ответить на вопрос, что такое «макулодистрофия сетчатки глаза» и понять, как ее лечить, необходимо ознакомиться с устройством зрительного аппарата.

Глазное яблоко состоит из внешнего, среднего и внутреннего слоев. В состав наружной оболочки входят склера, роговица, отвечающие за поддержание жидкости внутри глаза.

Средний слой с внешней стороны начинается радужной оболочкой и черной точкой по центру – зрачком. Последний регулирует объем светового луча, проникающего внутрь оптических структур. Затем следует цилиарное тело, продуцирующее внутриглазную жидкость (ВГЖ). Также цилиарное тело способствует удержанию хрусталика – природной линзы, изменяющей кривизну и обеспечивающую четкость картинки.

Передняя и задняя камеры глаза расположены между роговицей, радужкой и между радужной оболочкой, хрусталиком соответственно. Оба пространства наполнены ВГЖ – водянистой влагой, необходимой для полноценной работы зрительного аппарата.

Внутренний слой представлен сетчаткой (ретиной), содержащей фоторецепторные клетки. Рецепторы (палочки, колбочки) отвечают за цветную, сумеречную зрительную остроту.

Центр ретины называют макулой (желтым пятном) – местом концентрации светового пучка. Желтое пятно является участком наивысшей зрительной остроты. В данном пространстве расположены особые пигменты, чья функция – оберегать фоторецепторы от негативного влияния ультрафиолета.

При макулярной дистрофии происходит дисфункция макулы. Итогом становится то, что человек с трудом различает мелкие детали, плохо видит в темноте, неправильно воспринимает цвета.

Современные учёные находится в поиске точной причины появления болезни.

Существует большое количество факторов риска развития патологического состояния. К ведущим факторам риска относятся:

• женский пол;
• принадлежность к европеоидной расе в сочетании со светлой радужкой;
• возраст старше 55 лет;
• отягощенный семейный анамнез;
• табакокурение;
• регулярное употребление жирной пищи;
• хронические соматические заболевания (гипертоническая болезнь, сахарный диабет);
• ожирение;
• дефицит витаминов и микроэлементов;
• травматические повреждения глазного яблока.

Важная причина возникновения дистрофии макулы – негативное влияние прямых солнечных лучей вследствие длительного пребывания на открытом солнце. Попадание на ретину ультрафиолета опасно формированием свободных радикалов, повреждающих палочки, колбочки.

Отмечается постепенное ухудшение возможности видеть. На фоне прогрессирующего снижения зрительной остроты человек не жалуется на боли или другой дискомфорт.

На начальных этапах развития дегенерации возникает ослабление центрального зрения. Ведущие жалобы:

• деформация букв, их выпадение при чтении текста;
• сложности с распознаванием лиц;
• искажение видимых границ объектов;
• утрата яркости, цветовосприятия;
• ранее выписанные врачом очки больше не справляются со своей функцией;
• «туман» в глазах, появление черного пятна по центру.

В течение нескольких лет симптоматика нарастает: больной может видеть объекты только боковым зрением, так как по центру отмечается увеличивающееся темное пятно. Проявления болезни зависят от ее формы.

Вышеописанная клиническая картина характерна для «сухого» вида заболевания. Для «влажного» варианта свойственно быстрое прогрессирование процесса.

На сегодняшний день патогенетический механизм заболевания полностью не изучен. Ведущие моменты патологического процесса изложены в данной статье.

После определенного возрастного рубежа (50-55 лет) на сетчатке постепенно накапливается липофусцин. Желто-коричневый пигмент («пигмент старения») является переработанным зрительными рецепторами балластом. Липофусцин появляется в результате аутофагии и окисления клеточного слоя. Замедление обменных процессов, трудности с выведением из тканей метаболитов способствуют отложению друз – скоплений липофусцина.

Патогенетические звенья возникновения друз и атеросклеротических сосудистых бляшек похожи между собой. Избыток «пигмента старения» приводит к поражению пигментного эпителиального слоя, колбочек, палочек. Повреждающее действие окружающих тканей обусловлено способностью пигмента под влиянием светового луча участвовать в окислительной деградации липидов. Процесс перекисного окисления усугубляется при обилии ультрафиолетового излучения.

Ветви патогенетического механизма:

• Разрастание очагов атрофии сетчатой оболочки, что влечёт за собой формирование сухой формы деструкции макулы.
• Активация васкулоэндотелиальных факторов роста (VEGF), приводящая к образованию новых капиллярных (сосудистых) сетей. Такой путь патогенеза характерен для влажной формы макулодистрофии.

Клинические проявления биохимических реакций – дисфункция макулярной области, необратимое снижение остроты центрального зрения.

Различают следующие варианты ВМД:

• Сухая (неэкссудативная) форма макулодистрофии – такое состояние макулы, проявляющееся ее истончением вследствие процессов старения тканей глаза и/или накоплением липофусцина. Начало заболевания протекает бессимптомно. Со временем дистрофические процессы прогрессируют.
• Влажный (экссудативная, неоваскулярная) вид болезни характеризуется интенсивным ростом под ретиной новой сосудистой сети – субретинальной неоваскулярной мембраны. Изменения являются ответом на выраженную отечность и ишемию ретины. Для неоваскулярного типа патологии свойственно более агрессивное течение, выражающееся стремительным падением центрального зрения, расширением тёмного пятна.

1. Отсутствие дистрофии (согласно Американской академии офтальмологии, категория 1). Во время диагностики доктор определяет минимальное количество пигментных отложений.
2. Ранняя сухая форма (категория 2). Выявляется большое количество миниатюрных, средних друз. Возможны изменения пигментного эпителия сетчатой оболочки.
3. Промежуточная стадия (категория 3). Для патологии характерно наличие множества отложений среднего размера или одной крупной друзы. Географическая атрофия не распространяется на центральную зону глазного дна.
4. Поздняя стадия (категория 4). Для постановки диагноза необходимо наличие ряда признаков (хотя бы одного из них):

• атрофия затрагивает центральную ямку (неэкссудативный вид);
• разрастание новых сосудов, поражение нейроэпителия в виде отслоения, отечности (экссудативный тип):
• рубцовые изменения – исход патологического состояния. Грубые рубцы, сформированные под сетчаткой, атрофия нейроэпителия, дисфункция макулярной области, – все это постепенно приводит к абсолютной слепоте.

Для ранних стадий болезни характерно бессимптомное течение, что грозит несвоевременным выявлением проблемы. Выраженное повреждение сетчатой оболочки опасно необратимым ухудшением, стойкими дефектами зрительной остроты.

Клиническая ситуация осложняется тем, что ретина крайне восприимчива к ишемии, нарастающей вследствие прогрессирующей патологии.

Нерегулярное посещение окулиста увеличивает риск того, что доктор может пропустить трансформацию ВМД из одной форму в другую, более злокачественную. Поздняя диагностика приводит к неэффективности полученной терапии и ухудшению прогноза. Несвоевременное обращение за профильной помощью опасно необратимой утратой зрения – вначале на один глаз, а потом и на второй.

Тест Амслера позволяет провести самообследование пациента с неэкссудативным типом возрастной макулодистрофии. Человек вглядывается в тест, размещенный на расстоянии около 20 см от лица. Поочередно закрывая правый, левый глаз, больной рассматривает фигуры, расположенные по обеим сторонам точки. Обследуемый должен оценить качество границ, линий, подтвердить или исключить присутствие чёрных пятен. Первые признаки изменённых фигур должны стать сигналом для немедленного посещения офтальмолога.

Окончательный диагноз ставится на основании следующих методов исследования:

1. Сбор жалоб, анамнеза заболевания, анамнеза жизни.
2. Офтальмологический осмотр, включающий в себя инструментальные методы изучения глазного дна (разные типы офтальмоскопии).
3. Флуоресцентная ангиография (ФА). Процедура позволяет проанализировать состояние кровоснабжения сосудистой, сетчатой оболочек. При ФА применяется флуоресцентный краситель.
4. Ангиография с индоцианином зеленым. Обе ангиографии способствуют визуализации новой сосудистой сети, состояния нейроэпителия.
5. Оптическая когерентная томография сетчатки (ОКТ) – бесконтактный способ диагностики тканей макулярной области. ОКТ помогает обнаружить ранние признаки сухой формы ВМД и выраженные проявления экссудативного вида патологии. Процедура дает возможность выявить отслоение эпителиального слоя, свежие капилляры под ретиной.
6. Электроретинография (ЭРГ) позволяет изучить функциональное состояние сетчатки и выявить патологический процесс на начальном этапе своего развития.

Ангиография имеет ряд ограничений к проведению:

• аллергическая реакция на вводимые красящие вещества;
• тяжелые хронические заболевания в стадии декомпенсации (хроническая болезнь почек, сердечная недостаточность);
• период беременности и лактации (кормление грудью).

Также манипуляция не выполняется при обострении бронхиальной астмы.

Пока ни одна из утвержденных лечебных программ не может устранить проблему. Они могут только воспрепятствовать дальнейшему прогрессированию болезни.

Высокий риск появления дегенерации и начальные проявления неэкссудативного вида патологии требуют назначения курса антиоксидантных средств. Их длительный прием помогает защитить сетчатую оболочку от вредоносного влияния окислительных процессов. Примеры антиоксидантов:

• каротиноиды;
• апокаротиноиды;
• антоцианы черники;
• полифенолы;
• алкалоиды;
• витаминные комплексы (витамины С, Е);
• некоторые микроэлементы (цинк, селен);
• флавоноиды;
• глутатион;
• тиоредоксины.

Полезные вещества способствуют нормализации обменных процессов, препятствуя развитию дегенеративно-дистрофическим состояниям. Согласно выводам международных исследований, полноценная антиоксидантная терапия позволяет снизить частоту формирования влажный формы ВМД на четверть.

Ярким представителем лекарственной группы являются каротиноиды. У человеческого организма нет возможности продуцировать данные элементы, поэтому получить их можно только при рациональном питании. Употребляя в пищу морковь, сладкий перец хурму, томаты, мы защищаем ретину от окислительного стресса. Происходит это благодаря зеаксатину, лютеину, транспортируемым белками в пигментный эпителий, где формируется основная защита – пигмент ксантофилл.

При неоваскулярной форме рекомендуют препараты, подавляющие фактор эндотелиального сосудистого роста. Лекарства анти-VEGF (vascular endothelium growth factor) вводятся специалистом в стекловидное тело.

• Лазерная коагуляция, фотокоагуляция аномальной сосудистой сети.
• Хирургические экспериментальные методы: транслокация желтого пятна, устранение новых сосудов.

Для повышения эффективности проводимой терапии пациенту необходима коррекция образа жизни. Перемены предполагают отказ от курения, разумную физическую активность.

Больным с неэкссудативным вариантом рекомендуется прием препаратов-антиоксидантов – витаминно-минеральные комплексы, каротиноиды и прочее. К другим профилактическим мерам относится:

1. Самодиагностика с помощью теста Амслера.
2. Отказ от табакокурения.
3. Введение в ежедневный рацион полиненасыщенных жирных кислот (жирные сорта рыбы, орехи).
4. Ношение солнцезащитных очков в солнечную погоду.
5. Дозированная физическая активность.
6. Проведение офтальмоскопии, ОКТ не реже, чем раз в 12 месяцев.

Регулярные визиты к доктору-офтальмологу помогут определить начальные признаки заболевания.

При экссудативном варианте необходимо как можно раньше начать введение ингибиторов VEGF.

Прогноз на выздоровление при макулодистрофии сетчатки глаза напрямую зависит от своевременности и качества проведенного лечения. Чем раньше человек получает правильную терапию, тем лучше ожидаемый результат и прогноз.

1. Помогут ли очки при ВМД? — Ношение очков при дегенерации макулярной области не поможет решить проблему ухудшения зрения. Если сетчатая оболочка представляет собой «фотопленку», то очковые стёкла – «объектив фотоаппарата». При поражении «фотопленки» хорошее фото не получится даже при исправности «объектива» или других «деталей». Проецируемое на поврежденную ретину изображение будет измененным.
2. Какие продукты включены в диетическое питание при сухой форме болезни? — Необходимо ограничить жирную, жареную пищу. Ввести в ежедневный рацион кисломолочные продукты, яйца, морскую рыбу, бобовые. Рекомендуется обогатить свои трапезы следующими овощами, ягодами: брокколи, томатами, шпинатом, черникой, смородиной.
3. Сколько стоит лечение возрастной дистрофии макулы? — Стоимость терапии зависит от степени ее выраженности, объема выполненных диагностических исследований, уровня квалификации лечащего врача.

В многопрофильном медцентре «Открытая клиника» работают опытные доктора с высоким уровнем квалификации. Наши специалисты принимают участие в научных конференциях, изучают тематическую литературу.

Отделения клиники оборудованы высокоточной аппаратурой от лидеров мирового производства медтехники.

Диагностические и лечебные услуги, представленные в «Открытой клинике», отличаются высоким качеством и абсолютной безопасностью. Соответствие международным стандартам подтверждается экспертными проверками и сертификатом ISO.

В «Открытой клинике» реализуется персонифицированный подход. Составляя лечебную программу, специалист учитывает:

• присутствие соматической патологии;
• характер течения болезни;
• психологическое состояние пациента.

Терапевтический, реабилитационный процессы контролируются на всех этапах. В зависимости от показателей промежуточной диагностики в протокол лечения вносятся поправки. Это способствует получению максимально положительного эффекта.

С отзывами о лечении макулодистрофии сетчатки глаза в «Открытой клинике» можно ознакомиться на этой странице ниже.

Клинические рекомендации «Макулярная дегенерация возрастная» // Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей-офтальмологов». – 2020. Источник: diseases.medelement.com

Глазко Н. Г., Канаева О. А., Рабаданова М. Г. Лечение «сухой» формы возрастной макулярной дегенерации: изученное настоящее и перспективное будущее // Клиническая офтальмология. – 2022. Источник: rmj.ru

Papadopoulos Z. Recent Developments in the Treatment of Wet Age-related Macular Degeneration // Curr Med Sci. – 2020. Источник: pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Оразбекова Г. О. Редкий клинический случай из практики. Макулодистрофия, разрыв макулы // Актуальные проблемы теоретической и клинической медицины. – 2021. Источник: kazrosmedjournal.krmu.edu.kz